Primaire ou secondaire, le lymphœdème évolue selon qu’il atteigne les membres inférieurs ou supérieurs. Son évolution naturelle est plus ou moins rapide et se fait schématiquement en 3 étapes. Explications.

Le lymphœdème atteint d’abord le pied et les orteils. L’œdème est variable, régressif la nuit, maximal en fin de journée donnant un aspect bombé, en verre de montre, du dos du pied et des orteils carrés. Le signe du godet est présent. (cf photo de la main ou bras) Cette première phase est progressive et spontanée ou parfois initiée par un traumatisme minime (entorse, piqûre d’insecte) ou une grossesse. L’œdème progresse ensuite vers la cheville (avec un comblement rétro-malléolaire), le mollet (avec perte du galbe de la jambe) et la cuisse. La consistance de l’œdème se modifie : il se fibrose. Il devient alors difficile de pincer la peau de la face dorsale du 2ème orteil : c’est le signe de Stemmer (cf photo du pied) qui n’existe dans aucune autre maladie. 

Au stade suivant, le volume s’accroît avec l’apparition de complications cutanées : la peau s’épaissit et durcit. Des sillons cutanés transversaux, des papillomes (aspect de verrues non virales) et des vésicules lymphatiques à l’origine de lymphorrhée apparaissent. Le signe du godet disparaît. L’évolution se fait vers l’hyperkératose. Dans 10% des cas, le début commence à la racine de la cuisse.

Il est très rare, il est uni ou bilatéral et débute par la main.

Après un temps de latence variable après l’événement causal, le lymphœdème débute en général sur un seul côté, à la racine de la cuisse puis il descend plus ou moins rapidement vers le pied. Il n’y a pas de signe de Stemmer quand le pied n’est pas touché. Mais il peut aussi débuter par le pied et être bilatéral d’emblée et s’accompagner, plus fréquemment que le lymphœdème primaire, d’un œdème des organes génitaux.

Le délai de survenue après le traitement d’un cancer du sein est variable, allant de la période post-opératoire immédiate jusqu’à des dizaines d’années plus tard. Il débute classiquement à la racine du membre, en l’occurrence le bras, pour descendre progressivement jusqu’au poignet et/ou la main. Mais il peut aussi commencer par la main.

Comment évolue-t-il ? 

L’accumulation de lymphe dans les tissus entraîne leur modification : la peau devient plus épaisse, des amas de graisse se forment, les macrophages stimulent la production de collagène et le développement d’une fibrose cutanée. Les bactéries se multiplient et favorisent des poussées infectieuses, sources d’aggravation du lymphœdème. Le lymphœdème peut évoluer plus ou moins rapidement. L’évolution naturelle se fait schématiquement en 3 étapes.

• Le stade I : accumulation de liquide riche en protéines s’atténuant à la surélévation. Lorsqu’on appuie avec le doigt, l’œdème est dépressible car non fibreux : c’est le signe du godet.
• Le stade II : l’élévation ne réduit plus le volume et il y a des transformations de la peau et des tissus sous-cutanés qui deviennent durs et cartonnés. La fibrose s’installe ainsi qu’un engraissement : c’est le signe de Stemmer. 
• Le stade III : le volume du membre a considérablement augmenté. Il présente des troubles trophiques avec hyperkératose vésicules et verrues lymphatiques.